¿Qué es la Microtia?

La microtia es una malformación congénita (esto significa que esta presente desde el nacimiento), y consiste en un mal desarrollo de la oreja, con muchas variantes dependiendo del estadio en el que la formación de la oreja se detiene en el embrión. Ocurre en 1 de cada 6000 o 10.000 nacidos vivos dependiendo de la zona. En Asia es mucho mayor, estando en el orden de 1 cada 2.000 nacidos vivos. Sin embargo hay áreas, sobre todo el sector del altiplano, en donde la incidencia aumenta, como en el norte de Argentina, Peru, Bolivia y Ecuador, que tiene la tasa de microtia mas alta del mundo. Todavía no se sabe por que ocurre, por eso los padres no tienen que culparse, no son responsables de esto. En un 10% de los pacientes, ocurre en forma bilateral. Como el crecimiento de la oreja puede detenerse en cualquier estadio, las malformaciones son muy diversas, pueden ir de una simple escotadura en el lóbulo a las malformaciones típicas que estamos acostumbrados a ver. Dentro de este espectro existen muchas variantes. Una clasificación útil es la de Nagata, que divide las microtias en Lobulares y Conchales.

* Las lobulares son las más comunes, el remanente es alargado y sin forma. En estos casos realizamos una incisión vertical para hacer el bolsillo y colocar el armazón de cartílago.

* En las conchales por lo general utilizamos una incisión horizontal, estos casos muchas veces tienen trago y antitrago.

* La ausencia completa de oreja se denomina ANOTIA.

Microsomía Hemicraneofacial

En la mayoría de los casos la microtia ocurre en forma aislada, esto es sin malformaciones asociadas. En otros casos forma parte de un síndrome mas complejo denominado Microsomia Hemicraneofacial. Como el origen de la formación de la oreja es común a otras estructuras, en la microsomia la rama mandibular del lado de la microtia es mas corta, lo que lleva a una desviación de la mordida. Cuando es muy marcada la falta de crecimiento de la rama de la mandíbula puede afectar también al maxilar superior y a la órbita. El remanente de la oreja puede también estar desplazado hacia adelante en los casos mas severos, y también podemos encontrar atrofia de los tejidos blandos, por eso en estos pacientes los injertos grasos son muy beneficiosos. Cuando nacen estos niños siempre es importante descartar problemas de riñón o de corazón, que no son muy frecuentes pero pueden presentarse. La microcopia Hemicraneofacial puede ser leve, moderada o severa.

Síndrome de Goldenhar

Es igual a la microsomia, pero los problemas renale, cardiácos y de columna cervical son mas frecuentes. A diferencia de la microsomia, este síndrome es genético y es menos frecuente, ocurriendo en 1 de cada 25.000 nacidos vivos. Tiene como característica típica un quiste epibulbar en el ojo, que se ve como un bulto blanquecino. Puede haber formas bilaterales.

Síndrome de Treacher Collins

Es un síndrome mas complejo, bilateral, genético, autosomico dominante . Esto significa que siempre lo transmiten los padres, en mayor o menor grado, y no hay forma de saber que grado de deformidad va a tener el niño. A veces uno de los padres tiene el síndrome en una forma muy sutil, y no se da cuenta de ello. El síndrome se caracteriza por microtia bilateral, y una falta de hueso y de tejidos blandos en la mejilla, con alteraciones en los párpados. Estas malformaciones pueden estar presentes o no, en mayor o menor medida. Estos niños se benefician muchísimo con injertos grasos realizados desde muy temprana edad.